A l’éditeur, un homme âgé de 7 ans a été admis dans notre établissement avec une hépatite B sévère SAHB. Le patient avait déjà souffert de thrombose veineuse profonde des deux extrémités inférieures et des mutations CT et AC dans le gène de la méthylènetétrahydrofolate réductase MTHFR ont été détectées. , l’histoire de la famille était positive pour les états thrombophiles – sa mère avait une thrombose de la veine centrale de la rétine L’évolution clinique a montré une aggravation progressive, avec une encéphalopathie et une progression vers une insuffisance hépatique fulminante survenant pendant la première semaine après l’admission. la plage de référence, – μmol / L, et le niveau d’alanine aminotransférase augmenté à μkat / L plage de référence, – μkat / L En outre, une détérioration significative des paramètres de coagulation était apparente: le temps de prothrombine était s plage de référence, – s, international normalisé le rapport était la gamme de référence, -, le niveau de D-dimères était ng / mL de référence, – ng / mL, et l’antithrombine Le traitement initial visait à combiner un traitement antiviral avec une amélioration du trouble de la coagulation. Le patient recevait de l’héparine de bas poids moléculaire, de la vitamine K par voie intraveineuse et des unités de transfusion mL de plasma frais congelé. par UI de concentré d’AT III et mg de lamivudine Zeffix par jour pour la suppression virale Cette approche thérapeutique a conduit à une correction rapide de la coagulopathie et à des réponses cliniques, biochimiques et virologiques favorables au cours des jours suivants. le jour de la lamivudine; Les résultats des tests biochimiques et de coagulation étaient normaux et l’antigène de surface de l’hépatite B était indétectable. Le traitement par lamivudine a été arrêté après le deuxième résultat négatif du test d’antigène de surface de l’hépatite B, obtenu un mois plus tard. évolution et évolution vers une insuffisance hépatique fulminante Les critères suivants pour le diagnostic de SAHB ont été proposés par Schmilovitz-Weiss et al : la présence d’encéphalopathie hépatique, un taux sérique de bilirubine ⩾ mg / dL ⩾ μmol / L, et un taux normalisé international. ratio ⩾ La combinaison de plusieurs de ces critères est considérée comme diagnostique Selon Tillmann et al , seul le critère est requis pour le diagnostic de SAHB: un temps de prothrombine ⩽% du rapport normal ou soit un rapport normalisé international & gt; ou un temps de prothrombine absolu The s Les troubles de la coagulation sanguine sont des séquelles de l’implication des voies de coagulation et de fibrinolyse Hémorragie compliquant l’évolution du SAHB due à une synthèse réduite des facteurs de coagulation et des inhibiteurs de la coagulation et de la fibrinolyse au cours de SAHB; La supplémentation AT III est donc discutable. Cependant, nous avons choisi une thérapie anticoagulante plus agressive pour notre patient avec des niveaux d’AT III extrêmement bas et un état thrombophile potentiel, à savoir un déficit en MTHFR et des antécédents de thrombose veineuse profonde. statut et paramètres de laboratoireIl est intéressant de noter que l’évolution fulgurante de SAHB est associée à une réponse immunitaire exagérée, qui pourrait être modulée par les forts effets anti-inflammatoires de l’AT III Ainsi, la surveillance étroite des niveaux d’AT III et la agents antiviraux et AT III concentré dans le traitement de SAHB pourrait être bénéfique

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels PC et MH: aucun conflit