La maladie de von Willebrand (MvW) est le trouble hémorragique héréditaire le plus répandu dans le monde, causé par le facteur de von Willebrand (FvW) manquant ou défectueux, une protéine de la coagulation sanguine. Le vWF est une protéine multimérique qui interagit avec les plaquettes pour former l’agrégat plaquettaire initial, une hémostase primaire. Appelé «capteur biologique du flux sanguin», le vFW peut être étiré sous une forte contrainte de cisaillement et se lier aux plaquettes. Dans diverses conditions cardiovasculaires, le vWF est dégradé par la contrainte de cisaillement, ce qui entraîne une perte de multimères de haut poids moléculaire. Ceci corrèle fortement avec un gradient de pression dans les conditions cardiovasculaires, comme la cardiomyopathie obstructive hypertrophique (HC), qui suggère que le test du vWF pourrait refléter l’histoire naturelle de la progression dans HC et pourrait refléter avec précision les réponses au traitement médical et éventuellement prédire le pronostic.

Dans une récente étude publiée dans l’American Journal of Cardiology, les chercheurs de la Mayo Clinic ont examiné la relation entre le gradient de pression maximale et la fonction du vWF avant et après des traitements discrets dans la cardiomyopathie hypertrophique et ont comparé ces résultats aux résultats obtenus avec le biomarqueur HC natriurétique ou peptide natriurétique de type B, BNP). De plus, les chercheurs ont comparé la gravité de la perturbation du vWF avec d’autres troubles cardiaques dans lesquels des anomalies du vWF sont connues pour être associées à un saignement dû à la maladie de von Willebrand acquise.

Dong Chen, M.D.

« En analysant HC plus près, il a été découvert que de nouveaux biomarqueurs étaient nécessaires pour refléter avec précision la gravité de HC et de prédire la réponse thérapeutique dans HC. Puisque le stress de cisaillement est directement lié à la sévérité de HC et d’autres conditions cardiovasculaires, vWF est devenu un très bon candidat pour notre étude « , a déclaré Dong Chen, M.D., Ph.D. un consultant dans le laboratoire d’hématopathologie à la clinique Mayo et auteur principal sur cet article.

Dans l’étude, les index de BNP et de vWF ont été augmentés de façon frappante chez les patients avec HC par rapport aux témoins normaux. Ceci suggère l’utilité potentielle de ces biomarqueurs comme outils de dépistage provisoire en plus des procédures d’électrocardiographie annuelles chez les patients suspectés d’avoir le phénotype HC. Selon l’article, ces patients pourraient inclure des parents au premier degré de patients atteints de HC ou des personnes à risque qui participent à l’athlétisme de compétition.

Les résultats de l’étude suggèrent également que la sévérité de la perte multi-utilisateurs de haut poids moléculaire du vWF est corrélée avec la sévérité de HC. Lorsque HC est corrigé par la chirurgie, les anomalies du vWF sont également rétablies.

« Sur la base de nos résultats, l’activité du vWF, l’antigène et les tests multi-utilisateurs pourraient fournir une évaluation objective de la sévérité de la HC d’un patient », a déclaré le Dr Chen. « Son rétablissement à un état normal suggère qu’il peut également être utilisé pour évaluer le succès de la chirurgie. »

En conclusion, le vWF peut être utilisé dans la prise en charge clinique de l’HC et l’évaluation post-opératoire des patients avec HC.

Pour plus d’informations sur le facteur von Willebrand, consultez la série de vidéos Hot Mayic de Mayo Medical Laboratories et les ressources de test.